Retinosis Pigmentaria


      Retinosis pigmentaria (Retinitis pigmentosa), o RP, es el nombre que se da a un grupo de condiciones hereditarias de la retina que conducen a una reducción gradual y progresiva de la visión.

La pérdida de la visión lateral (también conocida como "visión de túnel") y la reducción de la capacidad de ver por la noche (también conocida como "ceguera nocturna") son los primeros síntomas notables de RP. Más avanzada la enfermedad, los enfermos pueden experimentar disminución de la agudeza visual (visión detallada), alteración en la visión de color y visión central.

El pronóstico esperado de alguien con RP es que la condición continuará a un ritmo lento (dependiendo del gen implicado), pudiendo producir ceguera completa.

La RP suele afectar a las familias y por lo tanto es una condición hereditaria. Puede afectar a cualquier persona desde la infancia hasta mediados los años 50, sin embargo, se diagnostica generalmente en edad adulta temprana o adolescencia. También pueden ocurrir casos aislados sin antecedentes familiares.

La RP es la principal causa de ceguera hereditaria, que afecta a 1,5 millones de personas en todo el mundo, lo que equivale a 1 de cada 5.000 personas.

Causas y factores de riesgo

Existen varios patrones de herencia que han sido vinculados a RP, con más de 80 diferentes defectos genéticos identificados, todos presentando diferentes niveles de progresión y síntomas.

Si usted tiene RP en su familia, se recomienda que visite a un consejero genético para determinar si usted y su familia tienen el riesgo de padecerla o transmitirla a su descendencia.

Síntomas

Pérdida de la visión lateral (visión periférica), también conocida como "visión de túnel".
Pérdida de la visión central (en casos avanzados).
Reducción de la capacidad de ver por la noche, también conocida como "ceguera nocturna".
Disminución de la capacidad de ver en condiciones de poca iluminación.
Disminución de la capacidad de apreciar los cambios en los niveles, tales como escalones y canales.
Aumento de la sensibilidad a la luz o deslumbramiento.
Más lento para ajustarse a los cambios en la sensibilidad a la luz.

Diagnóstico

Para dar un diagnóstico preciso de RP, se necesita realizar una serie de pruebas por un oftalmólogo especializado en el control de la retina o enfermedades genéticas de los ojos. Las pruebas realizadas determinarán el estado de su retina.

Prueba de visión

Agudeza visual - una prueba utilizada para determinar la claridad visual. Al paciente se le pide que lea las letras o símbolos de una pancarta a cierta distancia. Esta es una prueba visual común utilizada por muchos optometristas y oftalmólogos de todo el mundo.

Campo visual - una prueba usada para medir el campo de visión usando manchas de luz proyectadas sobre un fondo oscuro. Esta prueba encuentra cualquier defecto en la periferia (visión lateral) que disminuye gradualmente con el tiempo.

Prueba de electrofisiología

Electrorretinograma (ERG) - una prueba indolora que se usa para medir pequeñas respuestas eléctricas generadas por la retina a destellos de luz. Esto se mide a través de electrodos colocados en la superficie del ojo.

Fotografía de la retina

Cámara especializada que se utiliza para tomar una fotografía del interior del ojo, las imágenes ayudan a establecer la salud de la retina.

Análisis de sangre

Se puede solicitar una muestra de sangre para el análisis genético de mutaciones conocidas que causan retinosis pigmentaria o trastornos similares.

Tratamiento

Actualmente no hay cura para RP, y no hay tratamientos probados disponibles para retardar la progresión de la enfermedad. Se han propuesto una serie de tratamientos experimentales, sin embargo las pruebas que apoyan su eficacia son variables y limitadas.

Una gran cantidad de trabajo se está haciendo en todo el mundo por diversos grupos de investigación para desarrollar nuevas opciones de tratamiento para RP.

Evitación de la luz - el uso de gafas de sol con filtros especiales parece ser útil para proteger la retina de la luz ultravioleta, sin embargo, esto es sólo un efecto de preservación de la visión.

Los antioxidantes - agentes antioxidantes pueden ser útiles en el tratamiento de pacientes con RP, pero actualmente no existe evidencia clara.

No fumar - se sabe que el tabaquismo causa daño oxidativo a la retina por lo que cualquier persona con enfermedad retiniana hereditaria debe evitarlo.

Se recomienda realizar exámenes regulares con un oftalmólogo especializado para controlar la progresión de la RP y para verificar si hay alguna causa reversible de pérdida de la visión como cataratas o hinchazón de la retina.

 


Publicado el domingo 09 de abril de 2017 en Retina

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